Eritema elevatum diutinum: clinical presentation in an HIV patient.
Dermatol Rev Mex. 2020; 64 (5): 626-629.
Luisa Fernanda Gómez-Polo,1 Mariana Teresa Gómez-López,1 Brayan Kavir Alzate-Hernández,1 Adriana Felisa Motta-Beltrán,2 Mariam Rolón-Cadena3
1 Residentes de Dermatología.
2 Dermatóloga, Hospital Simón Bolívar. Docente.
3 Dermatopatóloga, Hospital Simón Bolívar. Docente.
Universidad El Bosque, Bogotá, Colombia.
Estimado Editor:
Comunicamos un caso de eritema elevatum diutinum que, hasta nuestro conocimiento, se trata del primer caso de la asociación de esta vasculitis en un paciente con infección por VIH en nuestro país.
ANTECEDENTES
El eritema elevatum diutinum es un tipo de vasculitis rara y crónica descrita por primera vez por Hutchinson en 1878; sin embargo, el nombre eritema elevatum diutinum fue asignado en 1894 por Radcliffe-Crocker y colaboradores. El eritema elevatum diutinum es una afección benigna de curso crónico y causa desconocida que se ha asociado con infecciones, enfermedades autoinmunitarias y trastornos linfoproliferativos. Afecta mayormente las superficies extensoras de las extremidades, su curso y manifestaciones clínicas pueden ser variables. La dapsona es el medicamento de primera línea para su tratamiento porque inhibe la quimiotaxis de neutrófilos y disminuye los síntomas de manera importante.1-3
CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 38 años, quien consultó al servicio de Dermatología del Hospital Simón Bolívar de Bogotá, Colombia, por padecer un cuadro clínico de ocho meses de evolución, que se distinguió por la aparición de múltiples nódulos eritemato-violáceos que afectaban las zonas acrales, no dolorosas y de crecimiento progresivo (Figuras 1 y 2), que posteriormente se tornaron de consistencia dura y aumentaron de tamaño. Como antecedentes de importancia tenía infección por VIH (virus de inmunodeficiencia humana), diagnosticada hacía un año con apego adecuado al tratamiento antirretroviral.
Se tomó biopsia de piel del nódulo de la cara interna del pie derecho, que a la histopatología evidenció áreas de células fusiformes dispuestas en un patrón estoriforme, con zonas fibrosantes y abundante infiltrado inflamatorio mononuclear, en el que predominaron los neutrófilos (Figuras 3 y 4).
Por antecedente patológico descrito se decidió solicitar cuadro hemático que no reportó alteraciones. Carga viral: 60 copias/mL3, linfocitos T CD3+: 206, CD4+: 896, CD8+: 620, RPR: negativo; VDRL: no reactivo y serología para virus hepatotropos sin alteraciones patológicas.
Al tener en cuenta los hallazgos histológicos sumados al antecedente de la infección por VIH y la clínica se estableció el diagnóstico de eritema elevatum diutinum asociado con VIH y se inició tratamiento con dapsona 100 mg/día vía oral con alivio parcial de las lesiones, se dieron dosis de corticoesteroides orales de 0.5 mg/kg/día con alivio casi total de las lesiones.
DISCUSIÓN
El eritema elevatum diutinum es una dermatosis que puede incluirse en el grupo de dermatosis neutrofílicas que además se asocia con vasculitis de pequeño vaso y con trastornos subyacentes, como infecciones, enfermedades autoinmunitarias y trastornos linfoproliferativos.4,5 Esta enfermedad afecta a adultos entre 30 y 60 años de edad, sin predilección racial ni de sexo. Es una enfermedad de curso crónico, pero con pronóstico benigno.6
Su patogenia podría estar explicada por depósitos de inmunocomplejos en pequeños vasos en la piel, resultantes de la exposición crónica a un antígeno; se cree que esto conlleva a la activación del complemento, que posteriormente induce la migración e infiltración de polimorfonucleares neutrófilos y finalmente liberación de enzimas con daño tisular resultante.7 Las células de Langerhans se han implicado en la patogénesis del eritema elevatum diutinum, lo que sugiere que las reacciones mediadas por células pueden desempeñar un papel importante.8 La formación de granulomas que ocurre en esta enfermedad puede deberse a una reacción de hipersensibilidad retardada mediada por linfocitos T.8,9 Por último Ayoub y su grupo asocian una actividad de anticuerpos antineutrofílicos centroméricos con la aparición de eritema elevatum diutinum. Sugirieron entonces que los ANCA (especialmente IgA) pueden tener un papel en la fisiopatología del eritema elevatum diutinum y pueden actuar como marcador de actividad de la enfermedad porque detectaron ANCA (IgA/G) en el suero de pacientes con dermatosis neutrofílicas.7,8
Entre las características clínicas podemos encontrar pápulas, placas o nódulos violáceos que en etapa temprana son suaves y eritematosos, mientras que en una etapa tardía se tornarán firmes, como en el caso comunicado.1 Tienen localización predominante en zonas acrales y periarticulares; sin embargo, se han reportado afectaciones de forma menos frecuente en la cara, el área retroauricular, el tronco, las axilas, las nalgas, los genitales, las palmas y las plantas.10 De forma atípica también se han reportado casos aislados de afectación palmoplantar verrucosa y vesiculoampolloso, sobre todo en niños.11
Los hallazgos histológicos dependen de la etapa en la que se encuentre la enfermedad, en la etapa temprana se evidencia vasculitis leucocitoclásica, infiltrados neutrofílicos perivasculares y depósitos de fibrina intra o perivasculares; en la etapa tardía tejido de granulación, fibrosis dérmica, células fusiformes y necrosis fibrinoide o fibrosis de las paredes capilares.7,12,13
Los diagnósticos diferenciales del eritema elevatum diutinum están ligados a la fase de la enfermedad en la que se encuentre el paciente, en la fase temprana incluyen: granuloma facial o extrafacial, síndrome de Sweet, dermatosis reumatoide neutrofílica, angiomatosis bacilar y sarcoma de Kaposi, y en la fase tardía: xantomas tuberosos, nódulos reumatoides, reticulohistiocitosis multicéntrica y dermatofibroma.14,15
Existen datos escasos de tratamiento contra esta enfermedad; hasta el momento, la terapia de elección para el manejo del eritema elevatum diutinum en cualquiera de sus fases es la dapsona a dosis de 100-300 mg/día, con resultados adecuados; sin embargo, con largos periodos terapéuticos.6,8,14
El diagnóstico del eritema elevatum diutinum se establece principalmente con la adecuada correlación clínico-patológica, descartando, además, los trastornos asociados descritos. En esta ocasión, hasta nuestro conocimiento y después de revisar en los principales motores de búsqueda, incluida la bibliografía gris, ilustramos el primer caso de la asociación de esta vasculitis en un paciente con infección por VIH en nuestro país, afección que debe tenerse en cuenta en este grupo poblacional para evitar su progresión a una lesión indurada y crónica de difícil manejo.
CONCLUSIONES
Se comunica el caso de un paciente con diagnóstico de eritema elevatum diutinum e infección por virus de la inmunodeficiencia humana. Se considera una afección poco frecuente. El estudio histopatológico es importante para diferenciarlo de otras enfermedades. Representa un desafío terapéutico por las recaídas del paciente pese al tratamiento con la primera línea, que es la dapsona.
REFERENCIAS
1. Doktor V, Hadi A, Hadi A, Phelps R, Goodheart H. Erythema elevatum diutinum: a case report and review of literature. Int J Dermatol 2019; 58 (4): 408-15. doi: 10.1111/ijd.14169
2. High WA, Hoang MP, Stevens K, Cockerell CJ. Late-stage nodular erythema elevatum diutinum. J Am Acad Dermatol 2003; 49 (4): 764-7. doi: 10.1067/s0190-9622(03)01834-6
3. Section of Dermatology. Med J Aust 1955; 2 (15): 581-3.
4. Jennette JC, Falk RJ. Small-vessel vasculitis. N Engl J Med 1997; 337 (21): 1512-23. doi: 10.1056/NEJM199711203372106
5. Wetter DA, Dutz JP, Shinkai K. Cutaneous vasculitis. In: Bolognia JL, Schaffer J V, Cerroni L. Dermatology. Ed. Elsevier, 2018: 409-439.
6. Wollina U, Krönert C, Koch A, Schönlebe J, Vojvodic A, Lotti T. Erythema elevatum diutinum – two case reports, two different clinical presentations, and a short literature review. Open Access Maced J Med Sci 2019; 7 (18): 3039-42. doi: 10.3889/oamjms.2019.765
7. Wahl CE, Bouldin MB, Gibson LE. Erythema elevatum diutinum: Clinical, histopathologic, and immunohistochemical characteristics of six patients. Am J Dermatopathol 2005; 27 (5): 397-400. doi: 10.1097/01.dad.0000175526.89249.be
8. Momen SE, Jorizzo J, Al-Niaimi F. Erythema elevatum diutinum: A review of presentation and treatment. J Eur Acad Dermatology Venereol 2014; 28 (12): 1594-602. doi: 10.1111/jdv.12566
9. Devillierre M, Verola O, Rybojad M, Levy A, Vignon-Pennamen MD, Morel P, et al. Forme pseudotumorale d’erythema elevatum diutinum. Ann Dermatol Venereol 2008; 135 (8–9): 575-9. https://doi.org/10.1016/j.annder.2008.01.012
10. Keyal U, Bhatta AK, Liu Y. Erythema elevatum diutinum involving palms and soles: A case report and literature review. Am J Transl Res 2017; 9 (4): 1956-9.
11. Barzegar M, Davatchi CC, Akhyani M, Nikoo A, Daneshpazhooh M, Farsinejad K. An atypical presentation of erythema elevatum diutinum involving palms and soles. Int J Dermatol 2009; 48 (1): 73-5. doi: 10.1111/j.1365-4632.2009.03867.x
12. Bouiller K, Audia S, Devilliers H, Collet E, Aubriot MH, Leguy-Seguin V, et al. Etiologies and prognostic factors of leukocytoclastic vasculitis with skin involvement: A retrospective study in 112 patients. Medicine (Baltimore). 2016; 95 (28). doi: 10.1097/MD.0000000000004238
13. Alavi A, Sajic D, Cerci FB, Ghazarian D, Rosenbach M, Jorizzo J. Neutrophilic dermatoses: An update. Am J Clin Dermatol 2014; 15 (5): 413-23. doi: 10.1007/s40257-014-0092-6
14. Ziemer M, Koehler MJ, Weyers W. Erythema elevatum diutinum – a chronic leukocytoclastic vasculitis microscopically indistinguishable from granuloma faciale? J Cutan Pathol 2011; 38 (11): 876-83. doi: 10.1111/j.1600-0560.2011.01760.x
15. Muratori S, Carrera C, Gorani A, Alessi E. Erythema elevatum diutinum and HIV infection: A report of five cases. Br J Dermatol 1999; 141 (2): 335-8. doi: 10.1046/j.1365-2133.1999.02988.x
