Enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea en el pabellón auricular

Resumen

ANTECEDENTES: La enfermedad de Rosai-Dorfman es una histiocitosis de células no Langerhans de origen desconocido, caracterizada por un curso benigno y típicamente de alivio espontáneo. Es poco común. La manifestación clásica es una linfadenopatía masiva. La afectación de la piel es la localización más frecuente de la enfermedad extranodal. Se han documentado alrededor de 220 casos que se limitan exclusivamente a la piel. Se manifiesta en forma de nódulos, placas y pápulas con tonalidades eritematosas o marrones. El diagnóstico se establece a través de biopsia, cuyo estudio muestra una proliferación reactiva de macrófagos espumosos con expresión inmunofenotípica positiva para S100 y CD68, junto con emperipolesis.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 69 años, quien acudió a consulta con una dermatosis de cuatro meses de evolución, localizada en el pabellón de la oreja izquierda después de nadar en una piscina. El examen dermatoscópico mostró una lesión eritematosa con telangiectasias cortas y rosetas. El estudio de la biopsia incisional evidenció emperipolesis, con histiocitos con positividad para CD68 y proteína S100. Las tinciones de PAS, Ziehl-Neelsen y Fite-Faraco resultaron negativas para agentes infecciosos. Los estudios de extensión fueron negativos para infiltración a otros órganos. Se estableció el diagnóstico de enfermedad de Rosai-Dorfman que afectaba exclusivamente la piel. Se inició tratamiento con esteroide tópico de alta potencia durante un mes, con lo que se obtuvo respuesta parcial.

CONCLUSIONES: La enfermedad de Rosai-Dorfman puramente cutánea es muy infrecuente. Es fundamental llevar a cabo investigaciones adicionales para descartar otras enfermedades, así como evaluar el daño sistémico.

PALABRAS CLAVE: Enfermedad de Rosai-Dorfman; emperipolesis; biopsia.

Abstract

BACKGROUND: Rosai-Dorfman disease is a non-Langerhans cell histiocytosis with an unknown cause. It is a benign condition that usually resolves on its own. It is an uncommon phenomenon. The typical manifestation is characterized by significant lymph node enlargement. The skin is the most often affected location of extranodal illness. The literature has documented over 220 cases that only involve the skin. The condition presents as nodules, plaques, and papules that are red or brown. The diagnosis is determined by a biopsy, which reveals a reactive proliferation of foamy macrophages that are positive for immunophenotypic markers S100 and CD68, and exhibit emperipolesis.

CLINICAL CASE: A 69-year-old female patient with a dermatosis in the left ear that had been developing for four months after swimming in a pool. Dermatosis was characterized by nodular lesions. The dermoscopy examination revealed a pink, raised area with small, dilated blood vessels and circular patterns resembling rosettes. An incisional biopsy was taken, whose study revealed emperipolesis. The histiocytes had positive immunoreactivity for CD68 and S100 protein. The PAS, Ziehl-Neelsen, and Fite-Faraco stains yielded negative results for infectious pathogens. Extension studies did not revealed participation of any other illness. Cutaneous Rosai-Dorfman disease was diagnosed. Treatment with high-potency topical steroids was started for one month, obtaining partial response to the treatment.

CONCLUSIONS: Cutaneous Rosai-Dorfman disease is exceptionally uncommon. Conducting extension tests is crucial to discard diseases and see whether there is any systemic involvement.

KEYWORDS: Rosai-Dorfman disease; Emperipolesis; Biopsy.