Axillary extramammary Paget’s disease.
Dermatol Rev Mex. 2019 enero-febrero;63(1):95-100.
Miguel Olmos,1 Nathalia Correa,1 María Angélica Ospina,1 Astrid Carolina Romero-Piñeres,2 Samuel Morales,3 Carlos Alberto Castro4
1 Servicio de Dermatología.
2 Médico en Servicio Social Obligatorio–Semillero de investigación.
3 Servicio de Anatomía Patológica.
4 Servicio de Epidemiología.
Hospital de San José, Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud, Bogotá, Colombia.
Resumen
La enfermedad de Paget extramamaria es un adenocarcinoma intraepitelial poco frecuente (6.5%) de crecimiento lento. Se clasifica en primario, originado en las glándulas apocrinas intraepidérmicas sin malignidad subyacente, o secundario, asociado con malignidad concomitante en el aparato gastrointestinal o genitourinario. Su manifestación clínica es inespecífica, simula una gran variedad de afecciones dermatológicas, por lo que es importante conocer sus manifestaciones clínicas para establecer el diagnóstico y tratamiento oportunos. Se comunica el caso de una paciente de 78 años de edad, con lesión en la región axilar de cuatro años de evolución, valorada por el servicio de Dermatología, donde se confirmó el diagnóstico de enfermedad de Paget extramamaria axilar, a quien se le realizó cirugía micrográfica de Mohs obteniendo márgenes y lecho negativo en el primer tiempo quirúrgico y la reconstrucción con cierre directo. La enfermedad de Paget extramamaria axilar, a pesar de ser una enfermedad poco frecuente, debe tenerse en cuenta después de descartar los diagnósticos diferenciales y considerar primera línea de tratamiento la cirugía micrográfica de Mohs.
PALABRAS CLAVE: Enfermedad de Paget extramamaria; tratamiento; cirugía de Mohs.
Abstract
Extramammary Paget’s disease is a rare intraepithelial adenocarcinoma (6.5%) of slow growth. It is classified in primary when originated at intraepidermic apocrine glands that show no underlying malignity, or in secondary when it is associated to malignity of the gastrointestinal or genitourinary tract. Its clinical presentation is non-specific, resembling to a wide variety of dermatologic conditions. Thus, it is important to know its typical manifestations in order to establish a prompt diagnosis and treatment. Here we present the case of a 78-year-old female patient, with an axillar lesion that had progressed gradually over four years; she was assessed by our dermatology service confirming the extramammary Paget’s diagnosis, the patient was treated with a micrographic Mohs surgery, obtaining negative margins in the first surgical time and reconstruction with direct closure. Although the axillary extramammary Paget’s disease is an uncommon pathology, it should be suspected after ruling out other differential diagnosis, once diagnosed it should be treated with micrographic Mohs surgery.
KEYWORDS: Extramammary Paget’s disease; Therapeutics; Mohs surgery.
