Enfermedad de Hailey-Hailey: comunicación de un caso tratado con naltrexona

Resumen

ANTECEDENTES: El pénfigo benigno familiar es una genodermatosis rara, benigna, producida por mutaciones en el gen ATP2C1. Se caracteriza por afectar áreas de pliegues, con aparición de brotes de vesículas y ampollas. Su patogenia es poco clara. El diagnóstico es clínico; sin embargo, se realiza estudio histopatológico para corroborarlo. En la actualidad no existe un tratamiento específico y éste depende de la evolución de cada individuo; sin embargo, el tratamiento de primera línea son los corticosteroides y antibióticos tópicos.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 15 años de edad, con antecedente en la rama materna de dermatosis ampollosa, que manifestó placas con múltiples lesiones de aspecto papular, hiperpigmentadas, color marrón oscuro, pruriginosas en las axilas y las ingles. El estudio histopatológico confirmó enfermedad de Hailey-Hailey, se inició tratamiento con naltrexona con evolución favorable.

CONCLUSIONES: La enfermedad de Hailey-Hailey es un padecimiento poco conocido, que afecta la calidad de vida de los pacientes, por lo que es importante conocer esta enfermedad para establecer el diagnóstico correcto y evitar la prescripción de fármacos inadecuados que pueden retrasar el diagnóstico o exacerbar la dermatosis.

PALABRAS CLAVE: Pénfigo benigno familiar; enfermedad de Hailey-Hailey; naltrexona.

Abstract

BACKGROUND: Benign familial pemphigus is a rare benign genodermatosis caused by mutations in the ATP2C1 gene. It is characterized by affecting areas of folds, with presentation of outbreaks of vesicles and blisters. Its pathogenesis is unclear. The diagnosis is clinical; however, a histopathological study is performed to corroborate it. Currently there is no specific treatment, and it depends on the evolution of each individual; however, the first treatment is corticosteroids and topical antibiotics.

CLINICAL CASE: A 15-year-old male patient with a maternal branch family history of bullous dermatosis, who presented plaques with multiple papular-like lesions, hyperpigmented, dark brown, pruritic in the armpits and groin. The histopathological study confirmed Hailey-Hailey disease, starting treatment with naltrexone with a favorable evolution.

CONCLUSIONS: Hailey-Hailey disease is a little-known condition that affects the quality of life of patients, so it is important to know about this disease to make the correct diagnosis and avoid the prescription of inappropriate drugs that can delay diagnosis or aggravate dermatosis.

KEYWORDS: Benign familial pemphigus; Hailey-Hailey disease; Naltrexone.