In case of an ulcer, when to consider pyoderma gangrenosum?
Dermatol Rev Mex. 2019 septiembre-octubre;63(5):530-533.
Yolanda González-Jasso,1 José Luis Vega-Fonseca,2 Paris Ramos-Martínez3
1 Residente de Medicina Interna, Hospital Español, Ciudad de México.
2 Servicio de Gastroenterología, Hospital General ISSSTE, San Luis Potosí, SLP, México.
3 Servicio de Anatomía Patológica, Centro de Patología Especializada San Luis Potosí, SLP, México.
Estimados editores:
Un aspecto fundamental para el manejo de heridas crónicas, como las úlceras, es determinar su causa, para así poder proporcionar un tratamiento adecuado. Sin embargo, no siempre es fácil realizar el abordaje diagnóstico, como en el caso del pioderma gangrenoso, que al ser una afección poco frecuente y sin hallazgos patognomónicos requiere alta sospecha clínica.
Se comunica el caso de un paciente de 38 años de edad, con antecedente de colitis ulcerativa crónica inespecífica de 10 años de evolución, quien inició recientemente tratamiento con mesalazina, azatioprina y adalimumab, al padecer exacerbación de la enfermedad y resistente al tratamiento previo con infliximab. Acudió al servicio de urgencias por una lesión ulcerativa y dolorosa en el miembro superior izquierdo de dos semanas de evolución. A la exploración física se observó una dermatosis unilateral, asimétrica, con afección de la cara anterior del antebrazo izquierdo, de 15 cm en su diámetro mayor, caracterizada por una úlcera excavada, de base sucia y necrótica, con descarga serohemática y con bordes irregulares, edematosos y violáceos, rodeada de un halo eritematoso (Figura 1). El paciente refirió que la dermatosis comenzó con pústulas que se erosionaron rápidamente y que inicialmente fue tratada con antibiótico tópico y curaciones, sin mejoría.
El cultivo de la úlcera fue negativo y la biopsia reportó inflamación aguda granulomatosa con infiltración de neutrófilos polimorfonucleares en la dermis (Figura 2). Con base en los antecedentes personales, la evolución clínica y los hallazgos histopatológicos se estableció el diagnóstico de pioderma gangrenoso. Se inició tratamiento con bolos de metilprednisolona a 1 g/día durante cinco días, además de tratamiento tópico con sulfato de cinc y domeboro; el manejo ambulatorio se continuó con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día, con reepitelización y cicatrización de la lesión nueve semanas después (Figura 3).
El pioderma gangrenoso es una enfermedad cutánea inflamatoria, ulcerativa y crónica, perteneciente al espectro de las dermatosis neutrofílicas.1,2 Tiene distribución mundial, con incidencia de 3-10 casos por millón de habitantes por año, se manifiesta principalmente entre la tercer y sexta décadas de la vida y afecta más a las mujeres.3,4 No se conoce la patogénesis exacta de esta enfermedad; no obstante, se sabe que existe pérdida de la respuesta inmunológica innata, lo que causa alteración en la quimiotaxis y fagocitosis de los neutrófilos, predisponiendo a infiltrado inflamatorio dérmico de polimorfonucleares.3
Incluso 50 a 70% de los pacientes con pioderma gangrenoso tienen alguna enfermedad sistémica concomitante.5 La enfermedad inflamatoria intestinal es la comorbilidad más frecuente, afecta a 15-20% del total de los casos.2,6 Ambas afecciones siguen cursos independientes, las manifestaciones cutáneas pueden aparecer en cualquier punto evolutivo de la enfermedad intestinal. Sin embargo, en algunos pacientes, como ocurrió en el caso comunicado, las exacerbaciones intestinales se relacionan con empeoramiento de la enfermedad cutánea, mientras que el control de la enfermedad intestinal disminuye las lesiones dermatológicas.7,8
El diagnóstico es clínico y de exclusión, debe sospecharse ante una o múltiples úlceras, de progresión rápida, con evolución tórpida y acompañadas de dolor incoercible, que están presentes en la mayor parte de las ocasiones en el contexto de una enfermad sistémica. La histología es inespecífica, pero fundamental para descartar otras causas de úlceras cutáneas, como vasculitis, infecciones y neoplasias; típicamente se observa una necrosis central y ulceración de la epidermis y dermis, con infiltrado inflamatorio de polimorfonucleares (neutrófilos maduros) que ocupa la dermis.1,3
En su variante clásica o ulcerativa, el pioderma gangrenoso se caracteriza por nódulos o pústulas estériles, que se erosionan rápidamente hasta formar úlceras necróticas, con bordes violáceos, irregulares, edematosos y socavados, que siguen un patrón serpiginoso. Las lesiones pueden ser únicas o múltiples y afectar cualquier área anatómica, se localizan principalmente en las extremidades inferiores.3,7 En la mayoría de los casos las mucosas suelen no estar afectadas y las manifestaciones extracutáneas son infrecuentes.9 Es característico el fenómeno de patergia, que se observa, incluso, en 30% de los pacientes, que corresponde a la aparición de nuevas lesiones o al empeoramiento de las ya existentes en áreas en las que se sufre un traumatismo menor.1 Con el inicio del tratamiento la epitelización empieza por los bordes, dejando una cicatriz atrófica y cribiforme.7
La inmunosupresión es la base del tratamiento, por lo que antes de iniciar cualquier fármaco deben considerarse las comorbilidades del paciente y los posibles efectos adversos de un tratamiento prolongado. Además, es importante tener en cuenta que para lograr la mejoría de estos pacientes las enfermedades subyacentes a esta enfermedad deben tratarse de manera simultánea.10
El tratamiento tópico o intralesional puede considerarse en pacientes con enfermedad localizada y en estadios iniciales, se recomienda la aplicación tópica de esteroides de alta potencia y de tacrolimus a 0.1-0.03%, y de manera intralesional la administración de diacetato de triamcinolona (5 mg/mL).5,10,11 El tratamiento sistémico está indicado en casos severos y resistentes al tratamiento local, los esteroides y la ciclosporina, solos o de manera conjunta, son el tratamiento de primera elección.1,12 La dosis inicial de prednisona es de 0.5-2 mg/kg/día y la de ciclosporina de 3-10 mg/kg/día, la respuesta, cuando ocurre, se observa entre la segunda y tercera semanas, a partir de ese momento se recomienda disminuir la dosis hasta la suspensión. Los bolos de metilprednisolona (0.8-1 g/kg/día) se reservan para tratar las formas rápidamente progresivas.3,9
Más de 50% de los pacientes experimentan algún efecto adverso o son resistentes a la monoterapia con los fármacos de elección, por lo que en estos casos se administran los ahorradores de glucocorticoides (metotrexato, mofetil-micofenolato, azatioprina, clofazimina, entre otros) o los inhibidores de TNF-α.10,12
Asimismo, el pioderma gangrenoso requiere cuidado especial y diferente al resto de las úlceras, debido a que el fenómeno de patergia dificulta su manejo, por lo que las curaciones, el desbridamiento quirúrgico, los colgajos y autoinjertos no se recomiendan rutinariamente y están contraindicados de manera absoluta en la enfermedad activa o en ausencia de tratamiento inmunosupresor.10
Por último, el pioderma gangrenoso es una enfermedad con curso crónico e impredecible, con recurrencia, incluso, de 30% de los casos. Aumenta el riesgo de muerte, que es hasta tres veces mayor que el de la población general y afecta la calidad de vida al provocar dolor, ansiedad, depresión y aislamiento social secundario a la apariencia estética que confiere.9,13 En ello radica la importancia de tener alta sospecha clínica de esta enfermedad, para así poder establecer el diagnóstico de enfermedades sistémicas a partir de su expresión en la piel y prescribir el tratamiento adecuado, con un manejo multidisciplinario, que repercuta favorablemente en la calidad de vida y supervivencia del paciente.
REFERENCIAS
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