Dermatosis pustular subcórnea: comunicación de un caso con respuesta parcial a dapsona

Resumen

ANTECEDENTES: La dermatosis pustular subcórnea o enfermedad de Sneddon-Wilkinson es una dermatosis neutrofílica crónica y recurrente que afecta a mujeres de mediana edad y se caracteriza por pústulas estériles que rápidamente se transforman en placas eritemato-costrosas.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 55 años, con una dermatosis dolorosa y pruriginosa de 20 años de evolución, que inició en el pubis y rápidamente se extendió al tórax y a los pliegues. Había recibido tratamiento con antibióticos y corticosteroides tópicos durante los últimos 15 años, sin obtener alivio. Ante la persistencia y progresiva extensión de las lesiones decidió consultar a un centro de referencia en dermatología donde se confirmó el diagnóstico de dermatosis pustular subcórnea. Se indicó tratamiento con dapsona oral, pero fue rechazado por la paciente, por lo que recibió prednisona, acitretina y metotrexato, con poca tolerancia y sin ninguna respuesta. Por último, aceptó el tratamiento con dapsona, que tomó durante 6 meses, con alivio parcial de la enfermedad. Aunque la dapsona se considera el tratamiento de elección contra la dermatosis pustular subcórnea, en este caso la respuesta fue sólo parcial.

CONCLUSIONES: Aunque el tratamiento de elección de la dermatosis pustular subcórnea es la dapsona, no todos los casos responden y las alternativas que existen no han demostrado ser igual de efectivas.

PALABRAS CLAVE: Enfermedad de Sneddon-Wilkinson; dermatosis pustular subcórnea; dapsona.

Abstract

BACKGROUND: Subcorneal pustular dermatosis, or Sneddon-Wilkinson disease, is a chronic and recurrent neutrophilic dermatosis affecting middle-aged women and it is characterized by sterile pustules that quickly become erythematous-crusted plaques.

CLINICAL CASE: A 55-year-old female patient, with a 20-year history of a painful and pruritic dermatosis, which began in the pubis with rapidly spreading to chest and skin folds. She had been treated with antibiotics and topical corticosteroids for the past 15 years, without any improvement. Given the persistence and progressive extension of the lesions, she decided to consult a reference center in dermatology where the diagnosis of subcorneal pustular dermatosis was confirmed. Oral dapsone treatment was indicated, but the patient refused to take it. Prednisone, acitretin and methotrexate were prescribed, with little tolerance and without any response. She finally accepted the recommended treatment with dapsone, which she took for 6 months, with partial improvement of the disease. Although dapsone is considered the drug of choice for treating subcorneal pustular dermatosis, in this case a partial response was observed.

CONCLUSIONS: Although treatment of choice of subcorneal pustular dermatosis is dapsone, not all the cases respond and the alternatives have not been shown to be as effective.

KEYWORDS: Sneddon-Wilkinson disease; Subcorneal pustular dermatosis; Dapsone.