Dermatosis perforante adquirida y calcifilaxis coexistente

Resumen

ANTECEDENTES: La calcifilaxis es una arteriolopatía calcificante, mientras que las dermatosis perforantes son alteraciones en las fibras elásticas con haces basófilos de colágena degenerada. Ambas son enfermedades poco frecuentes que suelen verse en pacientes con enfermedad renal crónica estadio V, principalmente en mujeres con edad de 40 a 60 años con distribución en las extremidades inferiores.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 53 años con antecedente de hipertensión arterial sistémica, diabetes mellitus y enfermedad renal crónica en terapia de sustitución renal con hemodiálisis. Tenía una dermatosis diseminada con principal afección de la cara anterior de las piernas, caracterizada por úlceras necróticas de cinco meses de evolución que se diagnosticó como calcifilaxis, y una segunda dermatosis en el cuello caracterizada por pápulas eritematoqueratósicas y costra central necrótica de dos meses de evolución que, al estudio histopatológico, mostró una dermatosis perforante adquirida.

CONCLUSIONES: Comunicamos un caso en el que había coexistencia de ambas afecciones con un desenlace fatal. La simultaneidad de estos trastornos es poco frecuente, existiendo pocos reportes de caso. Ambas enfermedades repercuten en la calidad de vida de los pacientes, influyendo a mediano plazo en el pronóstico de mortalidad, por lo que su diagnóstico y tratamiento correctos son fundamentales. Se cree que esta asociación puede tener relación con el mal control de las enfermedades metabólicas de los pacientes.

PALABRAS CLAVE: Calcifilaxis; dermatosis perforante; insuficiencia renal crónica; enfermedad del colágeno.

Abstract

BACKGROUND: Calciphylaxis is a calcifying arteriolopathy, on the other hand, perforating dermatosis are alterations in elastic fibers with degenerated basophilic collagen bundles. Both diseases are rare and usually seen in patients with stage V chronic kidney disease, mainly in woman in ages 40 to 60, with distribution in lower extremities.

CLINICAL CASE: A 53-year-old female patient with history of systemic arterial hypertension, diabetes mellitus and chronic kidney disease, on renal replacement therapy with hemodialysis. Characterized by disseminated dermatosis to lower extremities affecting legs, consisting of necrotic ulcers of five months of evolution diagnosed as calciphylaxis. As well as a second dermatosis located to the left side of the neck, consisting of erythemato keratotic papules with central necrotic crust of two months of evolution, the histopathological study showed an acquired perforating dermatosis.

CONCLUSIONS: The clinical case presented herein is a coexistence of both entities with a fatal outcome. The simultaneity of these diseases is rare, with few case reports. Both disorders have an impact on the quality of patients’ lives, interfering with the medium-term prognosis of mortality. Therefore, its correct diagnosis and treatment are essential. It is believed that this association could have a relation with poor metabolic control of patients.

KEYWORDS: Calciphylaxis; Perforating dermatosis; Chronic renal failure; Collagen diseases.