Amiloidosis cutánea nodular primaria

Resumen

La amiloidosis cutánea nodular primaria es la variante menos común entre las formas primarias de amiloidosis. Se caracteriza por el depósito de proteína amiloide en la piel sin afección sistémica. Aunque infrecuentes, hay informes de evolución a una enfermedad sistémica por lo que se requiere seguimiento a largo plazo. El diagnóstico es clínico y se confirma con hallazgos histopatológicos y tinciones especiales, como rojo Congo. Existen pocos reportes de la utilidad de la dermatoscopia como auxiliar diagnóstico. No existe un tratamiento efectivo, pero se han reportado la extirpación quirúrgica, láser, esteroide intralesional, metotrexato y criocirugía, entre otras, todas con altas tasas de recurrencias. Se comunica el caso de una paciente con amiloidosis cutánea nodular primaria sin afectación sistémica con respuesta parcial a esteroide intralesional y criocirugía.

PALABRAS CLAVE: Amiloidosis cutánea nodular primaria; dermatoscopia; criocirugía.

Abstract

Primary cutaneous nodular amyloidosis is the least common variant within the primary forms of amyloidosis. It is characterized by the deposition of amyloid protein in the skin without systemic involvement. Although infrequent, there are reports of evolution to a systemic disease and therefore a long-term follow-up is required. The diagnosis is clinical and confirmed with histopathological findings as well as with special stains such as Congo red. There are few reports of the usefulness of dermatoscopy as a diagnostic aid. There is no effective treatment but surgical extirpation, laser, intralesional steroid, methotrexate and cryosurgery, among others, have been reported, all with high recurrence rates. We present the case of a patient with primary cutaneous nodular amyloidosis without systemic involvement with partial response to intralesional steroid and cryosurgery.

KEYWORDS: Primary cutaneous nodular amyloidosis; Dermoscopy; Cryosurgery.