Acroqueratoelastoidosis de Costa

Resumen

ANTECEDENTES: La acroqueratoelastoidosis de Costa es una genodermatosis que puede ser autosómica dominante con expresividad variable, también se han descrito casos esporádicos, clínicamente se observan pápulas en áreas marginales de las palmas y las plantas. Pertenece al grupo de las queratodermias palmoplantares, los hallazgos histopatológicos ayudan en el diagnóstico y muestran hiperqueratosis, hipergranulosis, acantosis moderada, homogenización de las fibras del colágeno con elastorrexis que puede observarse mejor en tinciones especiales para fibra elástica.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 56 años con lesiones que iniciaron desde la infancia consistentes en pápulas en la zona marginal de las palmas y las plantas, que fueron aumentando en tamaño y progresivamente en número. Tenía el antecedente familiar de primer grado de consanguinidad (madre) con las mismas lesiones, con reporte de histopatología que mostró hiperqueratosis ortoqueratósica compacta, epitelio acantósico y capa granulosa prominente; en la tinción de fibras elásticas se observaron focos de ruptura y elastorrexis. Se estableció el diagnóstico de acroqueratoelastoidosis de Costa, se inició tratamiento con urea al 15% con mejoría parcial.

CONCLUSIONES: La acroqueratoelastoidosis de Costa es una enfermedad poco común, hasta el momento sin estudios de prevalencia y con reportes aislados de casos, cuyo diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas, el estudio histopatológico y las tinciones para fibra elástica. Causa afectación estética importante.

PALABRAS CLAVE: Acroqueratoelastoidosis de Costa; queratodermia; fibra elástica.

Abstract

BACKGROUND: Acrokeratoelastoidosis of Costa is a genodermatosis that can be autosomal dominant with variable expressivity, although sporadic cases have also been described. It belongs to the group of palmoplantar keratoderma. Clinically, papules are observed in marginal areas of palms and soles. It belongs to the group of palmoplantar keratoderma, the histopathological findings help in the diagnosis showing hyperkeratosis, hypergranulosis, moderate acanthosis, homogenization of collagen fibers with elastorrhexis that can be better observed in special stains for elastic fiber.

CLINICAL CASE: A 56-year-old female patient with lesions that started in childhood consisting of papules in the marginal zone of the palms and soles, which increased in size and progressively in number. She had a family history of first degree of consanguinity (mother) with the same lesions, with histopathology report showing compact orthokeratotic hyperkeratosis, acanthotic epithelium and prominent granular layer, the elastic fibers staining revealed foci of rupture and elastorrhexis. A diagnosis of acrokeratoelastoidosis of Costa was established, and management with 15% urea was started with partial improvement.

CONCLUSIONS: Acrokeratoelastoidosis of Costa is an uncommon disease, so far without prevalence studies and with isolated case reports. whose diagnosis is based on clinical manifestations, histopathological study and stains for elastic fiber. It represents an important esthetic compromise.

KEYWORDS: Acrokeratoelastoidosis of Costa; Keratoderma; Elastic fiber.