Síndrome DRESS/DIHS

Resumen

El síndrome DRESS (reacción a medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos), también conocido como DIHS (síndrome de hipersensibilidad inducida por fármacos), es una reacción adversa y severa a medicamentos. Tiene incidencia estimada de un caso por 10,000 exposiciones a anticonvulsivos, como la carbamazepina. La patogénesis se considera una reacción de hipersensibilidad retardada tipo IVb desencadenada por la exposición al fármaco relacionado. La manifestación clínica se caracteriza por fiebre, lesiones dermatológicas generalizadas, afectación de órganos internos, periodo de latencia y curso clínico prolongados, así como por una posible reactivación secuencial de varios virus del herpes humano (VHH). El diagnóstico del síndrome DRESS y DIHS se basa en los criterios establecidos por el Registro Europeo de Reacciones Adversas Cutáneas Graves (RegiSCAR) y por el Comité Japonés de Investigación en Reacción Adversa Cutánea Severa (J-SCAR), respectivamente. Por lo general, las características histopatológicas no son específicas, ya que se describen como una dermatitis espongiótica y una reacción a fármacos que comúnmente tiene eosinófilos y queratinocitos apoptósicos. El manejo inicial requiere la identificación y el retiro pronto del fármaco relacionado, además de medidas de soporte; sin embargo, los corticosteroides son el pilar del tratamiento. La mortalidad estimada es del 10%, principalmente debida a insuficiencia hepática.

PALABRAS CLAVE: Reacción a medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos; síndrome DRESS; síndrome de hipersensibilidad inducida por fármacos; eosinofilia; exantema; anticonvulsivos.

Abstract

DRESS (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms) syndrome, also known as DIHS (drug-induced hypersensitivity syndrome), is an adverse and severe drug reaction. It has an estimated incidence of 1 case per 10,000 exposures to anticonvulsants, such as carbamazepine. The pathogenesis is considered type IVb hypersensitivity reaction triggered by the exposure of the related drug. The clinical presentation is characterized by fever, widespread skin lesions, internal organ compromise, a prolonged latent period and clinical course, and by a possible sequential reactivation of various human herpesvirus (HHV). The diagnosis of DRESS and DIHS is based on criteria established by the European Registry of Severe Cutaneous Adverse Reactions (RegiSCAR) and by the Japanese Research Committee on Severe Cutaneous Adverse Reaction (J-SCAR), respectively. Generally, the histopathological characteristics are not specific, as they are described as spongiotic dermatitis and drug reaction that commonly has eosinophils and apoptotic keratinocytes. Initial management requires the identification and prompt withdrawal of the related drug, besides support measures; nevertheless, corticosteroids are the mainstay treatment. The estimated mortality is 10%, primarily due to hepatic dysfunction.

KEYWORDS: Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms; DRESS syndrome; Drug hypersensitivity syndrome; Eosinophilia; Exanthema; Anticonvulsants.