Síndrome de Sweet histiocitoide con células mieloides inmaduras asociado con síndrome mielodisplásico

Resumen

ANTECEDENTES: El síndrome de Sweet es un trastorno dermatológico caracterizado por un infiltrado denso de neutrófilos en la dermis. Según su causa, el síndrome de Sweet puede subdividirse en un síndrome idiopático, asociado con malignidad o con medicamentos. Los síndromes mielodisplásicos son un grupo heterogéneo de neoplasias clonales de la médula ósea caracterizado por hematopoyesis inefectiva que se manifiesta por células con características morfológicas de displasia y por citopenia periférica.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 64 años de edad diagnosticado con síndrome mielodisplásico con exceso de blastos que tenía una placa infiltrada en el dorso del carpo izquierdo, eritematoso, violáceo y con ampollas hemorrágicas de pocos días de evolución. Se realizaron dos biopsias que se marcaron con técnica de inmunohistoquímica en las que se observó un denso infiltrado intersticial por neutrófilos y células mononucleares atípicas con positividad para mieloperoxidasa y CD68 (marcador monocítico-macrofágico), con lo que se estableció el diagnóstico de síndrome de Sweet histiocitoide.

CONCLUSIONES: Se comunica este caso para ilustrar la complejidad para diferenciar el síndrome de Sweet histiocitoide de la leucemia cutis y mostrar cómo las tinciones de mieloperoxidasa y CD68 son claves en el diagnóstico histológico definitivo.

PALABRAS CLAVE: Síndrome de Sweet; síndrome mielodisplásico; malignidad; leucemia.

Abstract

BACKGROUND: Sweet syndrome is a dermatological disorder characterized by a dense neutrophilic infiltrate in the dermis. According to its etiology, Sweet’s syndrome can be subdivided into an idiopathic syndrome, associated with malignancy, or associated with drugs. Myelodysplastic syndromes are a heterogeneous group of clonal neoplasms of the bone marrow characterized by ineffective hematopoiesis manifested by cells with morphological characteristics of dysplasia and by peripheral cytopenia.

CLINICAL CASE: A 64-year-old male patient diagnosed with myelodysplastic syndrome with excess blasts who presented at 2 day-old erythematous violaceous, infiltrated plaque on the back of his left carpus, with overlying hemorrhagic bullae. Two biopsies were taken and immunohistochemical studies were performed, which showed a dense interstitial neutrophilic infiltrate with atypical mononuclear cells positive for myeloperoxidase and CD68 markers, concluding a histopathological diagnosis of histiocytoid Sweet’s syndrome.

CONCLUSIONS: We present this case to illustrate the complexity of differentiating histiocytoid Sweet’s syndrome from leukemia cutis and to show how myeloperoxidase and CD68 immunomarkers are key for achieving a definitive histological diagnosis.

KEYWORDS: Sweet syndrome; Myelodysplastic syndrome; Malignancy; Leukemia.