Siringofibroadenoma ecrino reactivo secundario a pie diabético

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 53 años, jubilado, con antecedente de diabetes mellitus tipo 2 mal controlada desde hacía 15 años, asociada con pie diabético que llevó a la amputación del primero y segundo ortejos del pie derecho hacía 10 años, remitido a la consulta de Dermatología por sospecha de carcinoma escamocelular en el dorso de pie derecho. En la consulta, el paciente refirió una lesión asintomática de crecimiento progresivo en la región dorsal del pie derecho, posterior a la amputación del primero y segundo ortejos del mismo pie, no había recibido tratamiento. Al examen físico se evidenció en el pie derecho la amputación del primero y segundo ortejos, sobre el dorso del primer y segundo metatarsianos, una placa verrugosa lobulada, pardo-eritematosa de bordes irregulares bien definidos de 6 x 3 cm y en la cara externa una placa eritematosa lobulada verrugosa de bordes irregulares bien definidos de 3 x 2.5 cm. En la pierna y hasta el dorso del pie derecho se observaron signos de insuficiencia venosa dada por dilataciones venosas tortuosas y máculas hipercrómicas pardas bien delimitadas (Figura 1). Debido al aspecto tumoral, se tomó biopsia cuyo reporte fue compatible con siringofibroadenoma ecrino. Figura 2

DISCUSIÓN

El siringofibroadenoma ecrino es un tumor benigno anexial que deriva del acrosiringio o del ducto sudoríparo intraepidérmico de las glándulas sudoríparas ecrinas. Se ha asociado con trauma ecrino repetitivo, lo que genera una hiperplasia reactiva de curso benigno; sin embargo, se han reportado algunos casos de transformación hacia la malignidad. Debido a la baja prevalencia de la enfermedad, reportamos las características clínicas e histológicas de este tumor, así como el comportamiento y tratamiento estudiados en diferentes reportes de la bibliografía.

El siringofibroadenoma ecrino es un tumor benigno anexial, del acrosiringio de las glándulas sudoríparas ecrinas, descrito por José María Mascaró en 1963.1 Su manifestación es poco frecuente, por lo que se encuentran escasos reportes en la bibliografía. Respecto a su origen, aún está en discusión si es un hamartoma, una neoplasia o una lesión reactiva a traumatismo repetitivo; sin embargo, se han hallado alteraciones en la vía WNT-catenina encargada de la proliferación, diferenciación y apoptosis celular.2,3 Según Starink4 se ha clasificado en solitario, múltiple asociado con displasia ectodérmica, múltiple sin otros hallazgos cutáneos, lineal unilateral y posteriormente French5 adicionó a la clasificación la variante reactiva como se demuestra en nuestro caso.

Su manifestación clínica no tiene predilección por sexo o edad. Puede manifestarse como una pápula solitaria o numerosos pápulo-nódulos diseminados, en racimos o lineales.6,7 Puede manifestarse en cualquier parte del cuerpo; sin embargo, suele predominar en las extremidades, debido a que estas zonas tienen el mayor número de glándulas sudoríparas.

Respecto a la histopatología, independientemente del subtipo clínico, todas sus variantes comparten características histológicas, lo que evidencia cordones que se desprenden de la epidermis, con células epiteliales cúbicas que muestran diferenciación ductal ecrina; el estroma contiene gran vascularización e infiltrado linfoplasmocítico.6,8

Nuestro paciente padecía una diabetes mellitus tipo 2 mal controlada de base, con complicaciones micro y macroangiopáticas que se manifestaron con pie diabético y neuropatía diabética, lo que implicó la modificación de los puntos de apoyo, traumatismo repetitivo con la consecuente amputación de ortejos y tumoración en la zona traumatizada. Hay otras enfermedades que se han asociado con siringofibroadenoma ecrino reactivo, como la piel periostomal,2 amiloidosis,9 liquen plano erosivo,10 penfigoide ampolloso,11 úlcera por quemadura,12 lepra lepromatosa13 y acantoma de células claras.6

La importancia de este caso radica en la conducta médica a realizar, porque, si bien se ha descrito que es una enfermedad benigna, se han reportado casos de conversión a siringofibroadenocarcinoma, coexistencia de siringofibroadenoma ecrino con carcinoma escamocelular o porocarcinoma ecrino.14,15,16

En la variante de siringofibroadenoma ecrino reactivo el tratamiento de la causa subyacente genera involución de la lesión,7 también hay otras alternativas terapéuticas, como la escisión quirúrgica, terapia laser CO2 y la observación.2

Debido a que nuestro paciente tenía una lesión asintomática, que no había mostrado cambios morfológicos significativos, sin displasia celular en la histopatología, en el contexto de comorbilidades que dificultarían la adecuada cicatrización, se decidió observación clínica y, en caso de modificación del aspecto clínico, la realización de una nueva biopsia.

REFERENCIAS

1. Mascaro JM. Considerations on fibro-epitelial tumors: exocrine syringofibradenoma. Ann Dermtol Syphiligr (Paris) 1963; 90: 146-53.

2. Mattoch I, Pham N, Robbins JB, Bogomilsky J, et al. Reactive eccrine syringofibroadenoma arising in peristomal skin: An unusual presentation of rare lesion. J Am Acad Dermatol 2008; 58: 691-6. doi. 10.1016/j.jaad.2007.08.032.

3. Luo J, Chen J, Deng ZL, Luo X, et al. Wnt signaling and human diseases: What are the therapeutic implications? Lab Invest 2007; 87: 97-103. doi. 10.1038/labinvest.3700509.

4. Starink TM. Eccrine syringofibroadenoma: multiple lesions representing a new cutaneous marker of the Schöpf syndrome, and solitary nonhereditary tumors. J Am Acad Dermatol 1997; 36: 596-76. doi. 10.1016/s0190-9622(97)70245-7.

5. French L. Reactive eccrine syringofibroadenoma: An emerging subtype. Dermatology 1997; 195 (4): 399-401.

6. Cota C, Ferrara G, Amantea A. Eccrine syringofibroadenoma and clear cell acanthoma: an association by chance? Am J Dermatopathol 2011; 33: 195-198. doi. 10.1097/DAD.0b013e3181eb2f66.

7. Tey HL. Characterizing the nature of eccrine syringofibroadenoma: illustration with case showing spontaneous involution. Clin Exp Dermatol 2009; 34: e66. doi. 10.1111/j.1365-2230.2008.03179.x.

8. Schadt CR, Boyd AS. Eccrine syringofibroadenoma with co-existent squamous cell carcinoma. J Cutan Pathol 2007; 34: 71-74. doi. 10.1111/j.1600-0560.2007.00740.x.

9. Saggini A, Mully T. Reactive eccrine syringofibroadenomatosis secondary to primary cutaneous amyloidosis: a novel association. J Cutan Pathol. 2014;41: 380-385. doi. 10.1111/cup.12276.

10. French LE, Masgrau E, Chavaz P, Saurat JH. Eccrine syringofibroadenoma in a patient with erosive palmoplantar lichen planus. Dermatology. 1997;195:399-401. doi. 10.1159/000245998.

11. Nomura K, Hashimoto I. Eccrine syringofibroadenomatosis in two patients with bullous pemphigoid. Dermatology 1997; 4: 395-398. doi. 10.1159/000245997.

12. Ichikawa E, Fujisawa Y, Tateishi Y, Imakodo S, et al. Eccrine syringofibroadenoma in a patient with a burn scar ulcer. Br J Dermatol 2000; 143 (3): 591-594. oi: 10.1111/j.1365-2133.2000.03715.x.

13. Tey HL, Chong WS, Wong SN. Leprosy-associated eccrine syringofibroadenoma of Mascaro. Clin Exp Dermatol 2007; 32: 533-535. doi. 10.1111/j.1365-2230.2007.02434.x.

14. Santacoloma K, Reina AM, Rueda X, Morales SD, et al. Siringofibroadenocarcinoma: coexistencia de un siringofibroadenoma ecrino y un carcinoma espinocelular. Piel (Barc) 2018; 33: 555-557.

15. Katane M, Akiyama M, Ohnishi T, Watanabe S, et al. Carcinomatous transformation of syringofibroadenoma. J Cutan Pathol 2003; 30: 211-4. doi. 10.1034/j.1600-0560.2003.00039.x.

16. Bjarke T, Ternesten-Bratel A, Hedblad M, Rausing A. Carcinoma and eccrine syringofibroadenoma: report of five cases. J Cutan Pathol 2003; 30 (6): 382-392. doi. 10.1034/j.1600-0560.2003.00072.x.

Recibido: junio 2020

Aceptado: julio 2020

Correspondencia

Juliana Ordóñez Parra

[email protected]

Este artículo debe citarse como: González-Cardona LP, Ordóñez-Parra J, Mejía-Cortés M, Tamayo-Buendía M. Siringofibroadenoma ecrino reactivo secundario a pie diabético. Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (2): 278-281.