Penfigoide ampolloso asociado con inmunosupresión por everolimus

Resumen

ANTECEDENTES: El penfigoide ampolloso es la enfermedad ampollosa autoinmunitaria más frecuente en países industrializados; es causado por anticuerpos IgG dirigidos contra dos antígenos hemidesmosómicos. Se han documentado distintos precipitantes, entre los que destaca la exposición a una gran lista de fármacos que provocan pérdida de la tolerancia inmunológica. Se han descrito muy pocos casos asociados con los inhibidores de la proteína diana de rapamicina en mamíferos (mTOR).

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 24 años con antecedente de trasplante renal en 2013 a quien se agregó everolimus 0.75 mg cada 12 horas al esquema inmunosupresor previo. Cuatro meses después acudió a consulta por padecer lesiones ampollosas tensas en el tronco y las extremidades, precedidas por una erupción papular intensamente pruriginosa que inició 15 días antes. Se descartó rechazo del aloinjerto, infecciones, así como otras probables causas, corroborándose el diagnóstico de penfigoide ampolloso mediante histología e inmunohistoquímica, probablemente inducido por everolimus.

CONCLUSIONES: La administración de inhibidores de mTOR en pacientes con trasplante renal ha ido en incremento porque otorgan adecuada supervivencia del injerto a largo plazo; por lo general, son bien tolerados; sin embargo, en ocasiones pueden causar efectos adversos cutáneos.

PALABRAS CLAVE: Penfigoide ampolloso; everolimus; trasplante renal.

Abstract

BACKGROUND: Bullous pemphigoid is the most common autoimmune bullous disease in developed countries; it is caused by IgG antibodies against two hemidesmosomal antigens. Different precipitating factors have been documented, among which the exposure to a large list of drugs cause loss of immune tolerance. Very few cases have been described associated to mammalian target of rapamicyn (mTOR) inhibitors.

CLINICAL CASE: A 24-year-old female patient with personal history of kidney transplantation in 2013, to whom was added everolimus of 0.75 mg bid to her previous immunosuppressive regimen. Patient attended the clinic four months after due to the presence of tense bullous lesions in the trunk and extremities, preceded by an intensely pruritic papular rash 15 days earlier. Allograft rejection, infections, as well as other probable etiologies were ruled out biochemically, corroborating the diagnosis of bullous pemphigoid by histopathology and immunohistochemistry studies, probably induced by everolimus.

CONCLUSIONS: The administration of mTOR inhibitors in renal transplant recipients has been increasing as they provide adequate long-term allograft survival. Usually, they are well-tolerated drugs; however, they can occasionally cause cutaneous adverse effects.

KEYWORDS: Bullous pemphigoid; Everolimus; Renal transplant.