Non-paraneoplastic oral pemphigus vulgaris in a young adult.
Dermatol Rev Mex. 2020; 64 (6): 722-728.
Bianca Eunice López-Zenteno,1 Luis Enrique Cano-Aguilar,1 Julieta Argüelles-Hernández,2 Álvaro Herrera-Canseco3
1 Residente de Medicina Interna. Universidad La Salle, Facultad de Medicina.
2 Médico interno de pregrado. Universidad Anáhuac Querétaro, Querétaro, México.
3 Internista.
Hospital Ángeles Pedregal, Ciudad de México.
Resumen
ANTECEDENTES: El pénfigo es una enfermedad ampollosa autoinmunitaria poco frecuente en la población mexicana. El pénfigo vulgar representa la manifestación clínica más común, su afección oral es una estomatosis caracterizada por exulceraciones de distribución anular o circinada acompañada de ampollas flácidas, delgadas y frágiles que condicionan dolor intenso. Esta dermatosis afecta la mucosa oral, el bermellón y las encías con un curso subagudo-crónico. Para su diagnóstico es necesario el apoyo de estudio patológico y de inmunohistoquímica donde puede apreciarse acantólisis de la capa espinosa de la epidermis, ampollas intraepiteliales y anticuerpos anti-desmogleína IgG positivos.
CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 30 años de edad, quien acudió al servicio de urgencias por padecer múltiples costras hemáticas en el bermellón labial y erosiones anulares de bordes blanquecinos con sangrado activo y de fondo eritematoedematoso en la lengua y la mucosa yugal de la cavidad oral característicamente dolorosas de dos semanas de evolución y disfagia como síntoma predominante.
CONCLUSIONES: El reconocimiento temprano del pénfigo vulgar y su manifestación en las mucosas es de suma importancia debido a la gran variedad de diagnósticos diferenciales. El tratamiento se basa en corticosteroides tópicos, sistémicos y biológicos con cursos de temporalidad variable.
PALABRAS CLAVE: Pénfigo oral; pénfigo vulgar; ampollas.
Abstract
BACKGROUND: Pemphigus is a rare autoimmune disease in the Mexican population. Pemphigus vulgaris represents the most common clinical presentation, most commonly found as stomatosis characterized by annular or circinated ulceration accompanied by thin, flaccid, and fragile blisters that cause intense pain. This dermatosis affects oral mucosa, lips and gums with a subacute-chronic course. For diagnosis it is necessary to perform a biopsy and have an immunohistochemistry and pathological assessment where acantholysis of the spinous layer of the epidermis, intraepithelial blisters and IgG positive anti-desmoglein antibodies can be seen.
CLINICAL CASE: A 30-year-old male patient, who attended to the emergency department due to multiple hematic scabs on the lip vermilion and annular erosions with whitish edges with active bleeding and an erythematoedematous background on the tongue and the jugal mucosa of the oral cavity, characteristically painful from two weeks of evolution and dysphagia as the predominant symptom.
CONCLUSIONS: The early recognition of this entity and its presentation in mucous membranes is very important due to the wide variety of differential diagnosis. The treatment is based on topical, systemic and biological corticosteroids with variable temporality courses.
KEYWORDS: Oral pemphigus; Pemphigus vulgaris; Blisters.
