Pemphigus vulgaris and superficial. A vulgar case of atypical location and a superficial one in an adolescent.
Dermatol Rev Mex. 2020 marzo-abril;64(2):165-171.
Selina Marioni-Manríquez,1 Paola García-Mendoza,1 Tita Nallely González-Márquez,2 Jesús Ricardo García-Corral,3 María Elisa Vega-Memije,4 Roberto Arenas-Guzmán5
1 Médico residente de Dermatología.
2 Médico residente de Cirugía dermatológica.
3 Médico residente de Cirugía general.
4 Departamento de Dermatopatología.
5 Sección de Micología.
Hospital General Dr. Manuel Gea González, Ciudad de México.
Resumen
ANTECEDENTES: El pénfigo vulgar es una enfermedad ampollosa, autoinmunitaria, debida a la producción de autoanticuerpos de tipo IgG contra desmogleínas 1 y 3. En más de la mitad de los casos la manifestación inicial es en las mucosas con posterior diseminación a la piel.
CASOS CLÍNICOS: Se comunica un caso de pénfigo vulgar en un paciente masculino de 39 años de edad, que padeció una dermatosis localizada a las alas nasales y un caso superficial en un adolescente de 16 años, con exulceraciones y costras en la cara, el tronco y las extremidades. El estudio histopatológico y la inmunofluorescencia directa confirmaron el diagnóstico de pénfigo vulgar y en el segundo caso la histopatología mostró una forma subcorneal. El paciente con pénfigo vulgar fue tratado con esteroides tópicos de alta potencia con alivio de las lesiones y el superficial mostró respuesta muy leve al tratamiento con corticoesteroides sistémicos.
CONCLUSIONES: El tratamiento se basa en la administración de glucocorticoides orales. La evolución de la enfermedad es crónica. El pronóstico del pénfigo foliáceo suele considerarse favorable, debido a la buena respuesta al tratamiento.
PALABRAS CLAVE: Pénfigo vulgar; desmogleínas.
Abstract
BACKGROUND: Pemphigus vulgaris is a bullous autoimmune disease due to the production of IgG type autoantibodies against desmogleins 1 and 3. Mucosal affection is the initial presentation in over the half of the patients, with subsequent skin dissemination.
CLINICAL CASES: This paper reports the case of a 39 year-old man, who initially showed a localized skin disease in the nasal ala and a superficial case in an adolescent of 16 years old, with exulcerations and crusts in the face, trunk and extremities. Histopathology examination and direct immunofluorescence assay confirmed diagnosis of pemphigus vulgaris and in the second case histopathology showed a subcorneal form. Patient with pemphigus vulgaris was treated with high-potency topical steroids with resolution of lesions and superficial case showed a very mild response to the treatment with systemic corticosteroids.
CONCLUSIONS: Treatment is based on the administration of oral glucocorticoids. The evolution of the disease is chronic. The prognosis of foliar pemphigus is usually considered favorable, due to the good response to treatment.
KEYWORDS: Pemphigus vulgaris; Desmogleins.
