Simbléfaron como complicación de necrólisis epidérmica tóxica por administración de fenitoína sódica

Resumen

ANTECEDENTES: El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son reacciones de hipersensibilidad mucocutánea con afectación sistémica. La mayor parte de las veces se atribuye a varios tipos de fármacos: antiepilépticos, antibióticos y antiinflamatorios no esteroideos. Pueden manifestarse con complicaciones severas, como las oftalmológicas –entre ellas el simbléfaron– que son escasas en la bibliografía. La incidencia es baja y la recuperación suele ser incompleta, por lo que se asocia con mayor mortalidad.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 39 años con antecedente de ataque isquémico transitorio, quien manifestó un nuevo evento vascular de tipo isquémico, además de crisis convulsiva, por lo que recibió fenitoína sódica y atorvastatina. Seis días después del inicio del cuadro manifestó odinofagia, prurito y epífora seguidos de una dermatosis generalizada en la cabeza, el tronco y las extremidades, sin afectar las palmas y las plantas, constituida por máculas eritematovioláceas con centros purpúricos de aspecto polimorfo con pápulas, vesículas que evolucionaron a ampollas, así como manifestaciones en la mucosa oral, conjuntival y genital. Tuvo simbléfaron y conjuntivitis membranosa. La evaluación de causalidad identificó una escala ALDEN como causa muy probable a la fenitoína sódica, probable a la ceftriaxona e improbable al valproato de magnesio para necrólisis epidérmica tóxica.

CONCLUSIONES: El reconocimiento temprano de esta farmacodermia con sospecha clínica ante la necrosis de gran extensión epidérmica, la suspensión del fármaco, un enfoque terapéutico interdisciplinario, la administración de inmunoglobulina y de corticosteroide sistémico son decisivos en el tratamiento de esta enfermedad.

PALABRAS CLAVE: Síndrome de Stevens-Johnson; necrólisis epidérmica tóxica; fenitoína sódica.

Abstract

BACKGROUND: Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis are mucocutaneous hypersensitivity reactions with systemic involvement. Most often it is attributed to various types of drugs, such as antiepileptics, antibiotics and non steroidal anti-inflammatory drugs. It can present with severe complications, such as ophthalmological ones, including symblepharon, which are scarce in the literature. The incidence is low and recovery is usually incomplete, being associated with higher mortality.

CLINICAL CASE: A 39-year-old female patient, with a history of transient ischemic attack, presented a new vascular event of an ischemic type, in addition to a seizure, receiving sodium phenytoin and atorvastatin. Six days after the event, she presented odynophagia, pruritus and epiphora followed by a generalized dermatosis on the head, trunk, and extremities, sparing the palms and plants consisting of erythematous-violet macules with purpuric centers of a polymorphic appearance with papules, vesicles progressed to blisters, and manifestations in the oral, conjunctival, and genital mucosa, as well as symblepharon and membranous conjunctivitis. The causality evaluation identified an ALDEN scale as very probable cause phenytoin sodium, probable ceftriaxone and unlikely magnesium valproate for toxic epidermal necrolysis.

CONCLUSIONS: It was important to early recognize this pharmacoderma with clinical suspicion in the presence of extensive epidermal necrosis, the suspension of the drug in addition to an interdisciplinary therapeutic approach, the administration of immunoglobulin and systemic corticosteroid.

KEYWORDS: Stevens-Johnson syndrome; Toxic epidermal necrolysis; Sodium phenytoin.