Síndrome de Schnitzler con buena respuesta terapéutica a anti-IL-1

Resumen

ANTECEDENTES: El síndrome de Schnitzler es una gammapatía monoclonal rara con menos de 300 casos reportados en la bibliografía. Clínicamente se caracteriza por una erupción urticariforme crónica asociada con una gammapatía monoclonal. Debido a la heterogeneidad y poca especificidad de su manifestación, su diagnóstico es un reto; es una enfermedad infradiagnosticada y es un factor de riesgo de trastornos linfoproliferativos. La primera línea de tratamiento del síndrome de Schnitzler se basa en bloqueadores de la IL-1, con altas tasas de efectividad y mejoría en la calidad de vida.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 68 años, en quien, tras varios años de múltiples estudios y diferentes esquemas no exitosos de tratamiento, el servicio de dermatología confirmó el diagnóstico de síndrome de Schnitzler. El paciente fue remitido a reumatología, donde recibió tratamiento con canakinumab con excelente respuesta clínica y mejoría en la calidad de vida.

CONCLUSIONES: Es interesante el aporte que puede dar el tratamiento conjunto por ambas especialidades clínicas, al permitir un diagnóstico oportuno y tratamiento con terapias biológicas por una especialidad con mayor experiencia en las mismas, lo que repercute positivamente en la calidad de vida y el pronóstico del paciente.

PALABRAS CLAVE: Síndrome de Schnitzler; paraproteinemias; inmunología; enfermedades autoinmunitarias.

Abstract

BACKGROUND: Schnitzler syndrome is a rare monoclonal gammopathy with less than 300 cases reported in the literature. Clinically, it is characterized by a chronic urticarial rash associated with a monoclonal gammopathy. Given the heterogeneity and low specificity of its presentation, its diagnosis is a challenge; usually being an underdiagnosed disease, representing a risk factor for the development of lymphoproliferative disorders. The first line of treatment for Schnitzler syndrome is based on IL-1 blockers, showing high rates of effectiveness and improvements in quality of life.

CLINICAL CASE: A 68-year-old male patient, in whom, after several years of multiple studies and different unsuccessful treatment schemes, the diagnosis of Schnitzler syndrome was confirmed by dermatology. The patient was referred to rheumatology where was managed with canakinumab, presenting an excellent response both clinically and in quality of life.

CONCLUSIONS: The contribution that joint management by both specialties can provide is interesting by allowing timely diagnosis and management with biological therapies by a specialty with greater experience in them, positively impacting the patient’s quality of life and prognosis.

KEYWORDS: Schnitzler syndrome; Paraproteinemias; Immunology; Autoimmune diseases.