Manifestación atípica de enfermedad de Dühring-Brocq asociada con enfermedad celiaca en un paciente con diverticulosis

Resumen

ANTECEDENTES: La dermatitis herpetiforme, o enfermedad de Dühring-Brocq, tiene una incidencia de 1 por cada 100,000 habitantes. Es una afección crónica, autoinmunitaria, ampollar, simétrica, que causa una erupción pruriginosa, predominantemente en las superficies extensoras. Se distingue por lesiones polimorfas, placas eritematosas y costras hemáticas. Atípicamente pueden aparecer lesiones en la mucosa genital y oral. Desde el punto de vista histopatológico se observa una ampolla subepidérmica con infiltrado de neutrófilos. Se asocia con enteropatía sensible al gluten (enfermedad celiaca), por lo que tiene respuesta favorable a una dieta libre de éste y al tratamiento con sulfonamidas.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 66 años con antecedente de diverticulosis de cinco años de evolución sin tratamiento específico, alérgica a las sulfamidas. Acudió a consulta con una dermatosis polimorfa con diseminación a la cavidad oral. El estudio histopatológico evidenció la epidermis con ampolla subepitelial e infiltrado de neutrófilos. El estudio de la biopsia intestinal duodenal mostró atrofia de vellosidades, por lo que por correlación clínico-patológica se diagnosticó dermatitis herpetiforme.

CONCLUSIONES: Todos los pacientes con dermatitis herpetiforme tienen sensibilidad al gluten, pero sólo en el 13% se observan síntomas digestivos y únicamente el 5% de los sujetos con enfermedad celiaca tienen dermatitis herpetiforme que, en casos raros, puede estar condicionada por una diverticulosis. El tratamiento es con sulfonamidas; sin embargo, en pacientes alérgicos a éstas deben prescribirse tratamientos alternativos, además de cambios en el estilo de vida.

PALABRAS CLAVE: Dermatitis herpetiforme; enfermedad celiaca; divertículo.

Abstract

BACKGROUND: Dermatitis herpetiformis, or Dühring-Brocq disease, has an incidence of 1/100,000 inhabitants. It is a chronic, autoimmune, blistering condition causing an itchy rash predominantly on the extensor surfaces, symmetrical, characterized by polymorphous lesions, erythematous plaques, and bloody crusts. Atypically lesions in the genital and oral mucosa may appear. Histologically: subepidermal blister with neutrophil infiltrate. It is associated with gluten-sensitive enteropathy/celiac disease, having a favorable response to a gluten-free diet and treatment with sulfonamides.

CLINICAL CASE: A 66-year-old female patient with a history of diverticulosis of 5 years of evolution without specific treatment, allergic to sulfa drugs. She presented with polymorphous dermatosis with dissemination to the oral cavity. Epidermis biopsy reported subepithelial blister and neutrophil infiltrate. Duodenal intestinal biopsy with villous atrophy, leading to a diagnosis of dermatitis herpetiformis by clinicopathological correlation.

CONCLUSIONS: Dermatitis herpetiformis is a rare entity in which all patients present sensitivity to gluten, but only 13% have digestive symptoms and only 5% of patients with celiac disease present dermatitis herpetiformis, which may be caused by diverticulosis in rare cases. Treatment is with sulfonamides; however, in allergic patients alternative treatments should be considered in addition to lifestyle changes.

KEYWORDS: Dermatitis herpetiformis; Celiac disease; Diverticulum.