Pioderma gangrenoso, enfermedad de Crohn y colangitis esclerosante primaria: una asociación inusual

Resumen

ANTECEDENTES: El pioderma gangrenoso es una enfermedad inflamatoria crónica clasificada entre las dermatosis neutrofílicas. Clínicamente se caracteriza por lesiones ulcerosas y destructivas de la piel. Aproximadamente el 50% de los casos se asocia con enfermedades sistémicas, como la enfermedad inflamatoria intestinal. El tratamiento de primera línea son los corticosteroides sistémicos.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 30 años, con dermatosis de 25 días de evolución, que afectaba la mano derecha, constituida por una úlcera irregular y profunda que afectaba el tejido celular subcutáneo y el músculo. También tenía datos clínicos de enfermedad inflamatoria intestinal de 9 años de evolución. La biopsia de la úlcera cutánea fue compatible con pioderma gangrenoso, la biopsia de colon mostró datos de enfermedad de Crohn. Las pruebas funcionales hepáticas revelaron alteraciones con un patrón colestásico y la biopsia del árbol biliar evidenció datos de colangitis esclerosante primaria. Se indicó tratamiento con corticosteroides, mesalazina y dapsona con control de las tres enfermedades. Al seguimiento de dos años falleció por complicaciones de una perforación intestinal.

CONCLUSIONES: La asociación entre pioderma gangrenoso, enfermedad de Crohn y colangitis esclerosante primaria es rara y existen pocos casos reportados en la bibliografía indexada. Ante un paciente con diagnóstico de pioderma gangrenoso es importante practicar las pruebas de laboratorio y gabinete necesarias para descartar asociación con otras enfermedades subyacentes.

PALABRAS CLAVE: Pioderma gangrenoso; enfermedad inflamatoria intestinal; enfermedad de Crohn; colangitis esclerosante.

Abstract

BACKGROUND: Pyoderma gangrenosum is a chronic inflammatory disease classified within neutrophilic dermatoses. Clinically it is characterized by ulcerative and destructive lesions of the skin. Approximately 50% of cases are associated with systemic diseases, such as inflammatory bowel disease. The first-line treatment is systemic corticosteroids.

CLINICAL CASE: A thirty-year-old male patient, with dermatosis of 25 days of duration, affecting the right hand, consisting of an irregular and deep ulcer that affected subcutaneous cellular tissue and muscle. He also presented clinical signs of inflammatory bowel disease, of 9 years of evolution. The biopsy of the skin ulcer was compatible with pyoderma gangrenosum, the colon biopsy showed signs of Crohn’s disease, the liver function tests revealed alterations with a cholestatic pattern, and the biopsy of the biliary tree showed data of primary sclerosing cholangitis. Treatment with corticosteroids, mesalazine and dapsone was indicated with control of the three diseases. At a two-year follow-up, he died from complications of intestinal perforation.

CONCLUSIONS: The association between pyoderma gangrenosum, Crohn’s disease and primary sclerosing cholangitis is rare and there are few cases reported in the indexed literature. It is important, when faced with a patient diagnosed with pyoderma gangrenosum, to perform the necessary laboratory and cabinet tests to rule out association with other underlying diseases.

KEYWORDS: Pyoderma gangrenosum; Inflammatory bowel disease; Crohn disease; Sclerosing cholangitis.