Linfoma cutáneo primario de células B centrofolicular de comportamiento atípico

Resumen

ANTECEDENTES: Los linfomas cutáneos primarios pueden ser de tipo celular B o T. Los primarios B representan del 25 al 29% de los linfomas de la piel, entre éstos, el linfoma cutáneo de células B centrofolicular es de evolución lenta, indolente y se manifiesta generalmente como una lesión solitaria, pequeña; se localiza principalmente en la cabeza y el tronco, sólo el 5% en las piernas.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 76 años, quien consultó por padecer lesiones cutáneas en la pierna izquierda de dos meses de evolución y dolorosas. Se observaron múltiples neoformaciones confluyentes, lisas, de color rosado. A la dermatoscopia se observaron vasos puntiformes, estructuras blanco-brillantes sobre una base asalmonada. La histopatología evidenció epidermis adelgazada, en la dermis densa población de linfocitos atípicos, monomorfos, con escaso citoplasma, núcleo vesiculoso y nucléolo central y células apoptósicas. La tomografía y biopsia de médula ósea no mostraron afección sistémica, diagnosticándose así linfoma cutáneo de células B centrofolicular. Recibió tratamiento con radioterapia local y 6 ciclos de quimioterapia y anticuerpo monoclonal. Dos meses después la paciente tuvo desorientación, la tomografía computada y resonancia magnética cerebral evidenciaron una masa en la región temporal izquierda; fue catalogada como secundaria a las lesiones cutáneas por el servicio de neurocirugía y falleció.

CONCLUSIONES: Se comunica este caso de linfoma cutáneo de células B centrofolicular por lo inusual de su localización y su comportamiento agresivo y mortal. Es importante considerarlo en el diagnóstico diferencial para su pronto diagnóstico y correcto manejo.

PALABRAS CLAVE: Linfoma; células B; epidemiología; linfoma cutáneo de células B centrofolicular; Ecuador.

Abstract

BACKGROUND: Primary cutaneous lymphomas can be of the B or T cell type. Primary B lymphomas represent 25-29% of lymphomas of the skin, within these, follicular center B-cell cutaneous lymphoma is of slow, indolent history and generally presents as a solitary, small lesion, located mainly on the head and trunk, only 5% occur on the legs.

CLINICAL CASE: A 76-year-old female patient consulted for painful skin lesions on the left leg of 2 months’ history. Multiple confluents, smooth, pinkish neoformations were observed. At dermoscopy, punctate vessels, shiny-white structures on a salmon-colored base were observed. Histopathology showed thinned epidermis with a dense population of atypical, monomorphic lymphocytes in the dermis, with little cytoplasm, vesicular nucleus and central nucleolus, and apoptotic cells. Tomography and bone marrow biopsy did not show systemic involvement, thus diagnosing follicular center B-cell cutaneous lymphoma. She received treatment with local radiotherapy and 6 cycles of chemotherapy and monoclonal antibody. Two months later, she became disoriented, computed tomography and magnetic resonance image of the brain showed a mass in the left temporal region; it was considered secondary to skin lesions by the neurosurgery service and she died.

CONCLUSIONS: This case of follicular center B-cell cutaneous lymphoma is reported due to its unusual location and its aggressive and deadly behavior. It is important to consider it in the differential diagnosis for prompt diagnosis and correct management.

KEYWORDS: Lymphoma; B-cells; Epidemiology; Follicular center B-cell cutaneous lymphoma; Ecuador.